لیست اختراعات اکبر شمس
خلاصه اختراع بيماري فنيل كتونوري يك نقص متابوليكي مادرزادي نادر است و اختلال اصلي در اين بيماري، تجمع اسيدآمينه فنيلآلانين در مايعات بدن و سيستم عصبي و عدم تبديل آن به اسيد آمينه تيروزين است. در اين افراد فنيل آلانين خون به ميزان زيادي بالا ميرود. در افراد طبيعي مقدار كمي از فنيل آلانين، به فنيل پيروات، فنيل استات و فنيل لاكتات تبديل ميشود اما در افراد مبتلا به فنيل كتونوري به علت بالا بودن ميزان فنيل آلانين، مقدار زيادي از اين فنيل كتونها توليد شده كه وارد خون و ادرار ميشوند. مقدار زياد فنيل پيروات در خون، از عمل آنزيم پيروات دكربوكسيلاز در مغز به صورت آلوستريك ، جلوگيري ميكند. اين عمل به نوبه خود در تشكيل ميلين اشكال ايجاد ميكند و منجر به عقب ماندگي ذهني ميشود. يكي ديگر از دلايل عقب ماندگي ذهني در افراد مبتلا به فنيل كتونوري كاهش توليد پيام رسان هاي عصبي مانند دوپامين ميباشد. درمان اين بيماري شامل كاهش فنيل آلانين و افزايش تيروزين رژيم غذايي و حفظ فنيل آلانين سرم بين 2 تا 6 ميلي گرم در دسي ليتر است. 1 گرم پروتئين معادل 50 ميلي گرم اسيد آمينه فنيلآلانين است. پاستا غذايي است كه به دليل در دسترس بودن، اشكال و دستور پختهاي ساده و متنوع، طعم دلپذير، زمان ماندگاري بالا، ارزاني، آساني حمل و نقل داراي طرفداران بسياري در سرتاسر دنيا است. فراگير بودن پاستا در جهان ميتواند بستر مناسبي جهت فرموله كردن محصولي ويژه باشد. پاستاي رايج توليد شده از سمولينا داراي حدود 12-10 درصد پروتئين است و مطابق توضيحات داده شده مصرف اين مقدار پروتئين براي بيماران PKU مناسب نيست، در نتيجه بر آن شديم تا پاستايي ويژه با حداقل پروتئين ممكن براي اين بيماران فرموله و توليد كنيم. مواد اوليه تشكيل دهنده پاستاي ويژه PKU شامل نشاسته طبيعي فوق تصفيه، گندم و نشاسته اصلاح شده ذرت، صمغ هاي گوار، زانتان، CMC، مونوديگليسيريد، بتا كاروتن، اينولين، فيبر گندم و نمك و شكر مي باشد. اين محصول داراي نهايتاً 5/0 درصد پروتئين دارد و حداكثر داراي مقدار 25 ميلي گرم فنيل آلانين در هر 100 گرم محصول است.
موارد یافت شده: 3